大家身邊有蠶豆症的朋友嗎?根據統計,台灣每100位新生兒就有3位「蠶寶寶」,而男生的比例又是女生的4倍以上,小編自己就是其中之一。想必對於新手父母來說,家有蠶豆症寶寶,免不了要費一番心思吧。今天就藉這篇文章把蠶豆症的各種禁忌講明白,讓爸爸媽媽們放下心中的大石頭。

蠶豆症是什麼?


蠶豆症的別名叫做「G6PD缺乏症」,G6PD是一種身體的代謝酵素,它本來的職責是幫助代謝葡萄糖,而在分解葡萄糖的同時,也能保護紅血球免於氧化。缺少G6PD酵素的蠶豆症患者一旦接觸到特定物質,毫無防備的紅血球就會遭到破壞,引發嚴重程度不一的溶血現象。

關於蠶豆症,你可以先知道以下重點:

  1. 血液中缺乏保護紅血球的物質
  2. 避免接觸蠶豆、樟腦,用藥需經過醫生指示
  3. 新生兒需預先篩檢,並注意黃疸症狀

蠶豆症的原因在遺傳


人類身上共有23對搭載基因的染色體,由第23對組合決定性別,女生的染色體組合是「XX」,男生則是「XY」。當新生命誕生時,媽媽會隨機給一個X染色體,爸爸則給X或Y染色體,以決定小寶寶是男生或女生。

蠶豆症是一種遺傳疾病,它的異常基因位於X染色體上。女生(性染色體XX)如果只有其中一條X有蠶豆症基因,就是沒有症狀的帶原者;而男生(性染色體XY)只要唯一一條X搭載蠶豆症基因,就會出現明顯的症狀了。

以結論來說:即使媽媽本身沒有蠶豆症,但只要帶有隱性基因,生出的男寶寶就有一半機率正常,一半機率罹患蠶豆症;女寶寶則有一半的機率正常,一半機率成為帶原者。要在爸爸同時也有蠶豆症的情況之下,才可能生出患有蠶豆症的女寶寶。

客家人的遺傳病?


蠶豆症當然不是只有特定的人會得,不過客家族群帶原的機率確實比其他族群都高,像小編自己的媽媽就有客家血統。由於蠶豆症會遺傳給下一代,而根據統計,客家人在歷史上本來就較少和外族通婚,基因庫相對起來就封閉一些。台灣常見的蠶豆症基因之一,也是以「Hakka」來命名的。

蠶豆症發病時的症狀


如同前面所提到,蠶豆症引發急性溶血,會讓紅血球破裂死亡。當負責搬運氧氣的紅血球數量減少,其實發生的症狀就類似於「缺氧」,輕微的有疲倦、暈眩、臉色蒼白;更嚴重包括心跳加速、呼吸急促,因為身體必須更努力供給氧氣到各個部位。

「血尿」可能是蠶豆症最明顯的症狀,當紅血球破裂,血紅素就會溶在尿液最後排出體外。因為裡頭都是經過氧化破壞的物質,所以呈現的外觀不會是鮮紅色,反而是接近可樂的暗褐色。

另外,蠶豆症寶寶發生「新生兒黃疸」的機率也比其它嬰兒還高。黃疸與血液濃度的變化有關,發病時皮膚會變黃,並從臉部慢慢往軀幹擴散,尿尿也會變成深色。

蠶豆症不能吃什麼?

有蠶豆症的小編,從小到大銘記在心的有三大禁忌:「蠶豆、樟腦丸、紫藥水」,這三樣都是得到認證的高風險因子,無論是吃還是聞,都有可能引發急性溶血。

蠶豆


除了最常見的蠶豆酥、綜合堅果以外,豆瓣醬其實也有分黃豆與蠶豆原料製作,是不少人容易疏忽的!而江浙上海菜有蠶豆泥、豆瓣酥;日式料理也會用到蠶豆,日文稱為「ソラマメ(Soramame)」。至於可樂果很久以前是蠶豆原料,不過早在1977年就全面改成豌豆酥了。

樟腦丸


引發蠶豆症的是樟腦丸當中的「萘」成分,包裝名稱一般會寫「萘丸」或「臭丸」,屬於化學合成的產物。為保護蠶豆症患者,2021年2月起公共廁所已經全面禁用萘丸了喔。

至於樟樹、天然樟樹精油通常不會導致發病,但人工的樟腦香精就可能含有萘成分,在無法確認品質優劣的情況下,還是避免使用比較好。

紫藥水


別名龍膽紫、甲基紫。早期和紅藥水一樣用於外傷殺菌,但因為效果不佳已經停用,藥局也幾乎買不到了。紫藥水的學名叫做「甲紫溶液」,大家在腦海裡留個印象就好。

薄荷醇(薄荷腦)


家中有個蠶豆症寶寶,讓最多家長憂心忡忡的禁忌,反而是生活中隨處可見的薄荷。防蚊液、綠油精、喉糖、口香糖、痠痛貼布,甚至洗沐用品,只要涼涼的,都含有薄荷醇(Menthol)成分,小朋友一旦離開視線範圍,只能說是防不勝防。

不過相較蠶豆、樟腦而言,薄荷醇對蠶豆症屬於低風險的物質。雖然曾有薄荷醇引發蠶豆症溶血的報告,但醫學上並沒有足夠的證據與病例佐證。當然這不表示可以完全放心使用薄荷製品,只是有辦法衡量風險,也讓爸爸媽媽們不必過度擔憂。

其實薄荷也有含量高低之分,普通的薄荷(Peppermint,又稱胡椒薄荷、辣薄荷、歐薄荷)的薄荷醇含量很高;而綠薄荷(Spearmint,又稱留蘭香)的味道較為溫和,薄荷醇成分只有不到1%,但一樣能起到提神、驅除蚊蟲的作用。

水楊酸(阿斯匹靈等消炎止痛藥)


水楊酸不少人一定很熟悉,就是常添加在保養品當中的抗痘去角質成份。雖然外用水楊酸對溶血的影響不大,一般保養品的水楊酸含量也很低;但如果是要去看皮膚科的話,在醫生開立藥膏時,還是建議清楚告知自己有蠶豆症病史。

此外,常見的退燒止痛藥阿斯匹靈,其有效成分就是來自水楊酸,所以要避免給蠶豆症寶寶服用喔!

中藥


黃連、金銀花、丹皮、生地、柴胡、虎杖、冰片,這些藥材是中醫認為會使紅血球氧化,可能對蠶豆症有影響的。

其它藥物


瘧疾、磺胺類藥物,還有部分抗生素及降血糖藥,都不適合蠶豆症病人服用。我們當然不可能把所有藥名都記起來,只要將個人病史記載明確,在看病時口頭告知醫生就好,千萬不要自己亂服藥(尤其是消炎止痛類型)。

蠶豆症可以捐血嗎?


雖然法令並沒有相關規定,不過有捐血意願的蠶豆症患者,一般都會被募血單位婉拒。因為如果輸血對象是正在接受藥物治療的小朋友,冒險的代價實在太大。

不過,目前的「分離術捐血」似乎已經可以做到單獨捐血漿、血小板了。雖然捐血條件稍微嚴苛,不過對蠶豆症患者而言,可能也是一圓人生遺憾的機會吧。

最後

只要嚴守規則,蠶豆症對日常生活並不會造成任何阻礙。雖然它在最壞的情況下確實可能危害生命,不過要避開地雷相當容易,避不開的也不需要太緊張。希望每位剛出生的蠶寶寶都可以享有安穩、健康的人生。